Что такое фатальная семейная бессонница – причины и лечение 2019

Фатальная семейная бессонница

Бессонница – это серьезная проблема, которая вполне может привести к физическим и психическим расстройствам. Но если целенаправленно принимать меры по ее устранению, то рано или поздно нормальный сон удается восстановить. Но в исключительно редких случаях причиной отсутствия сна становится передающийся по наследству смертельный недуг – фатальная семейная бессонница.

Причины болезни

Фатальная семейная бессонницаКак любая наследственная болезнь, фатальная семейная бессонница обусловлена генетически. Честь открытия этого заболевания принадлежит итальянцу Игнацио Ройтеру, в семье которого произошла трагедия. В течение короткого промежутка времени умерли две близкие родственницы его жены, которые были родными сестрами. Уже тогда он заподозрил наследственную природу бессонницы, от которой они страдали последние годы жизни.

Но когда от похожей болезни скончался еще один член семьи, Ройтер изучил семейные архивы и обнаружил, что подобные случаи уже были, но их никто не связал воедино. Он составил подробный отчет о том, что наблюдал за время болезни родственников, а мозг умершего отправил на исследование в США, где им занялись генетики.

Ученые долго искали, какой ген ответственен на лишение сна, и каков механизм этого процесса. В результате исследований оказалось, что дефект в одном из генов приводит к образованию прионов – вирусоподобных структур, поражающих клетки головного мозга и нервной системы. Это своеобразные белковые соединения, способные для своих жизненных целей использовать здоровые клетки.

Прионы – одна из самых устойчивых ныне известных структур. Она не видоизменяется в результате химического или физического воздействия и не распознается иммунной системой. Поэтому образовавшиеся в организме прионы активно размножаются и уничтожить их никакими известными на сегодня методами невозможно.

Все спровоцированные прионами заболевания смертельны: фатальная бессонница, коровье бешенство, губчатая энцефалопатия.

Стадии и симптомы

Удивительно, но в детстве и молодом возрасте болезнь никак себя не проявляет. Ученые считают, что лишь к определенному возрасту количество поврежденных прионами клеток становится достаточным, чтобы дестабилизировать работу таламуса – небольшого отдела головного мозга, который и отвечает за погружение в сон. Его клетки частично замещаются амилоидными бляшками, и таламус не посылает нужные сигналы организму, по которым он определяет, что пора отправляться спать.

Причины фатальной семейной бессонницыБольной последовательно проходи четыре различные стадии, каждая из которых длится до нескольких месяцев:

  1. Расстройства сна. Начинается с периодической бессонницы, быстро превращающейся в хроническую со всеми сопутствующими симптомами: рассеянностью, агрессивностью, снижением работоспособности, нервозностью и др. По мере накопления усталости от отсутствия полноценного отдыха начинают проявляться психические расстройства: панические атаки, фобии и т.д.
  2. Психоз. Теперь больной страдает не только ночью от бессонницы, но и днем от учащающихся приступов панических атак, из-за которых становится невозможно вести привычный образ жизни. Человек боится выходить на улицу, оставаться один, спать без света и т.д. Нередко появляются галлюцинации, которые только усиливают психические расстройства.
  3. Отсутствие сна. Больной не спит вообще. Но иногда мозг на короткие промежутки времени отключается и потом больной об этом не помнит. Это тот период, когда человека нельзя оставить одного даже не несколько минут – он может упасть и разбить голову, стать причиной пожара или просто случайно не закрыть газовый кран, спровоцировав не только собственное отравление. Полностью пропадает аппетит, и человек начинает буквально «таять» на глазах.
  4. Умирание. Наступает после практически полного обездвиживания. Ослабевший просто лежит в постели, никак не реагируя на внешние раздражители. Но тело еще какое-то времени отправляет жизненные функции, поддерживая его существование. В таком состоянии человек может пребывать до 6 месяцев, вернуть его к активной жизни нереально.

Нет ничего страшнее, чем наблюдать, как постепенно угасает близкий человек. Но это тот редкий случай, когда действительно ничего нельзя поделать. Единственным способом помочь остается только моральная поддержка и обеспечения максимального покоя и комфорта для заболевшего.

Эти меры не смогут существенно продлить человеку жизнь, но способны в некоторой степени облегчить его страдания.

Профилактика и лечение

Почему возникает фатальная семейная бессонницаК сожалению, все известные случаи фатальной семейной бессонницы закончились гибелью пациентов. Если заболевание присутствует, оно рано или поздно проявится. А через какой отрезок времени после этого наступит смерть, зависит от множества внешних и внутренних факторов, в том числе и от отношения самого больного к недугу.

Сохранять спокойствие в такой ситуации крайне сложно, но если это удастся, то человек будет «экономить» внутренние ресурсы организма и проживет немного дольше.

Стандартные методы лечения бессонницы здесь бесполезны. Мозг больного не реагирует ни на транквилизаторы, ни на мощные седативные препараты. Единственным методом остаются дыхательные практики и всевозможные способы укрепления организма: умеренные физические нагрузки, закаливание, водные процедуры.

На ранней стадии облегчить засыпание и улучшить качество сна в некоторой степени помогут современные комплексные препараты на основе экстрактов лекарственных растений. Их действие мощнее, чем у традиционных народных средств, так как состав тщательно сбалансирован, а концентрация биологически активных веществ существенно выше.

Примером такого препарата может быть «Сонилюкс», содержащий экстракты 32 ценных лекарственных трав, вытяжку бобровой струи, лофант, габа алишань.

Применение натуральных средств от бессонницы не излечит от болезни, но поможет хотя бы частично сбалансировать работу нервной системы, снимет физическое и психическое напряжение, уменьшит тревожность и позволит лучше отдохнуть в те редкие моменты, когда удается все-таки провалиться в сон. Но на второй и последующей стадиях болезни даже это средство уже бессильно что-либо изменить.

Как выявить фатальную семейную бессонницуЕдинственным надежным методом профилактики являются генетические исследования, которые желательно проводить до вступления в брак и зачатия детей.

Если в семье имелись случаи гибели от фатальной бессонницы, то вероятность передачи равна 50%, когда болен один из родителей. Если же оба здоровы, то ребенок, скорее всего, не заболеет, так как ген передается по доминантному типу.

Слишком переживать по поводу возможного заболевания среди ваших родных не стоит – на сегодняшний день выявлено всего 40 семей-носителей. Но если вам известно о том, что кто-то из близких скончался от полного отсутствия сна, а не от последствий регулярного недосыпа (такое тоже случается!), то лучше провести тест на выявление поврежденного гена.

Автор: Анна Александрова

Популярные материалы

Опрос
Сколько часов в день вы спите?
  Проголосовало: 21725

Мы в соцсетях

Анекдоты про сон Немножко юмора

— Доктор, меня почему-то постоянно мучают осознанные сновидения.

— Это вам не ко мне. Выходите в дверь, по коридору налево и в следующий сон.

Хочу еще :)