Одной из разновидностей парасомний (нарушений сна) является болезнь Желино, еще ее называют эссенциальная нарколепсия. Характерной особенностью данного состояния является то, что человек может буквально спать на ходу. Внезапные приступы сонливости происходят в течение дня, и справиться с ними просто невозможно. Такое расстройство является довольно редким, оно встречается лишь у 20-40 жителей нашей планеты на 100 тысяч. Точных сведений по поводу происхождения нарколепсии нет, но существует несколько теорий, объясняющих механизм возникновения расстройства.
Содержание статьи
Природа нарушения
Вплоть до конца прошлого века механизм заболевания выявить было невозможно. Однако в ходе исследований ученым удалось выдвинуть несколько теорий, объясняющих природу данного нарушения. Согласно первой версии, нарколепсия развивается из-за сбоя в фазе парадоксального (быстрого) сна. Она может внезапно «вырваться» в медленную фазу ночью, нарушая сам сценарий сна, а также атаковать больного днем. Такое явление обусловлено нехваткой нейромедиаторов – биологически активных химических веществ, которые обеспечивают проведение электрических импульсов между нейронами в головном мозге.
У здорового человека количество нейромедиаторов достаточное для того, чтобы поддерживать весь день состояние бодрствования. Но если наблюдается их нехватка, обмен импульсами просто прекращается, что приводит к внезапному засыпанию. Специалисты выяснили, что нарколепсию провоцирует дефицит нейромедиаторов двух видов – орексина А и орексина Б, этот вид проводников импульсов еще называют гипокретином. Разрушение орексина запускают определенные галлотипы HLA (генные вещества), что объясняет генетическую природу нарушения.
Согласно иной теории на наличие нарколепсии влияют аутоиммунные нарушения. Ученые считают, что данное нарушение обусловлено наличием в крови аномальных Т-лимфоцитов. У здоровых людей их нет, а вот после перенесения инфекционных заболеваний и вакцинации, данный вид лимфоцитов появляется в организме.
Точно сказать на данный момент, какая из версий является наиболее точно, невозможно, исследования проблемы проводятся до сих пор.
Причины заболевания
При нарколепсии выражение «засыпаю на ходу» перестает быть метафорическим, оно принимает буквальный смысл. Данное заболевание может проявляться в возрасте от 5 до 50 лет, но чаще всего оно затрагивает 15-30-летних жителей нашей планеты.
Примечательно, что мужчины чаще подвержены данному нарушению, чем женщины. Возможно, именно поэтому одной из причин возникновения заболевания считалась подростковая мастурбация. Сейчас есть более правдивые версии этиологии нарколепсии, основанные на научных исследованиях.
Специалисты уверенны, что для запуска механизма заболевания необходимы определенные условия. Среди предрасполагающих факторов выделяют:
перенесенные черепно-мозговые травмы;- инфекционные заболевания головного мозга;
- переутомление;
- гормональный дисбаланс, развивающийся на фоне нарушений в работе эндокринной системы и беременности;
- психологические травмы;
- нестабильный эмоциональный фон;
- нарушение работы иммунной системы;
- генетическая предрасположенность;
- сахарный диабет.
Вызвать нарушение может один или сразу несколько таких факторов. Однако бывает и так, что при нарколепсии не обнаруживают ни одного катализатора процесса. Это дает повод ученым проводить дальнейшие исследования заболевания, выявлять его особенности и причины.
Симптоматика
Нарколепсия, симптомы которой имеют яркие особенности, значительно усложняет жизнь. Если человек, у которого есть данное заболевание, заявляет: «Я сплю в любое время и в любом месте», он говорит чистую правду. Приступ может случиться когда угодно, в некоторых случаях внезапные атаки сна происходят по несколько раз за день.
Вероятность засыпания увеличивается, если больной занимается монотонной работой, смотрит телевизор или читает. Однако уснуть можно даже в самой неподходящей обстановке: во время ссоры или полового акта, на деловом совещании и т.д.
Окружающая среда не волнует нарколептика совершенно, он может «отключаться» в неудобных позах, в шумной компании и даже на ходу. Рассмотрим более детально симптомы, характерные для данного нарушения:
- Желание поспать днем. Приступы случаются, как мы уже выяснили, где угодно и когда угодно. Бороться с ними нарколептик не в состоянии, но он может найти более-менее подходящее место для сна, как только почувствовал усталость. В некоторых случаях человек продолжает выполнять то, что делал до сна, например, идти или вести авто. Продолжительность сна может быть разной, иногда больному хватает нескольких минут для отдыха, а иногда нескольких часов. Чаще всего атаки случаются в промежутке с 10.00 до 13.00. Стоит отметить, что их частота и длительность не зависит от того, сколько времени человек спал ночью.
Катаплексия. Во время такого приступа человек не спит, его сознание полностью работает, а вот мышечный тонус внезапно пропадает. Он может быть генерализированным – когда паралич охватывает все тело, в таких ситуациях больной может упасть и получить травму. Также случается «отключение» отдельных групп мышц, у человека может резко повиснуть голова, иногда затормаживается и становится невнятной речь, бывает и так, что перестают работать только конечности. Данное явление длиться недолго, порядка нескольких секунд или минут. Вывести человека из состояния паралича часто помогает простое прикасание. Катаплексия чаще всего проявляется на фоне переживания сильных эмоций, они могут быть и положительными, и отрицательными. Симптом редко проявляется на первых стадиях заболевания, чаще он развивается спустя несколько лет.- Сонный паралич. Это одно из разновидностей катаплексии, но наступает она исключительно во время засыпания или пробуждения. Тело человека и его речевой аппарат полностью «заблокированы», возможно только движение глаз и моргание. Такое оцепенение проходит спустя несколько секунд, после чего все функции организма полностью восстанавливаются. Во время сонного паралича сознание пациента не отключается, эпизоды нарушения чаще встречаются во время ночного сна, но могут проявляться и днем.
- Появление галлюцинаций. Это самый пугающий симптом, из-за которого пациенты боятся уснуть. Яркие видения, которые чаще всего носят устрашающий характер и проявляются во время засыпания (гипнагогические), также они могут сопровождать пробуждение (гипнопомпические). Галлюцинации могут быть не только зрительными, но и тактильными, слуховыми или обонятельными. Они случаются преимущественно ночью, но бывают и дневные проявления.
- Нарушение ночного сна. Несмотря на то, что нарколепсия характеризуется внезапными дневными приступами сна, ночной отдых при ней также страдает. Так как быстрая фаза преобладает над быстрой, нарколептик видит яркие сны, от которых часто просыпается и не может снова уснуть. Также проблему могут вызвать галлюцинации, от которых человек просто боится засыпать. Это значительно снижает трудоспособность в дневное время и негативно сказывается на самочувствии.
Методы диагностики
Лечение нарколепсии, симптомы которой ухудшают жизнь пациента, выполняется только после проведения полной диагностики. Для того чтобы подтвердить или опровергнуть наличие заболеваний, схожих с данным расстройством, доктора используют инновационные методики. При подозрении болезни Желино следует обратиться к невропатологу или сомнологу.
Для постановки точного диагноза делают такие исследования:
Сбор анамнеза. Доктор получает от пациента точные сведения о нарушении и его проявлениях. Это помогает выяснить частоту приступов сна, их продолжительность, наличие дополнительных симптомов и другие особенности.- Полисомнография. Для проведения этого исследования больного оставляют на всю ночь в лаборатории. На его тело крепятся датчики, которые регистрируют физиологические параметры организма во время сна и записывают их. Утром вся информация обрабатывается при помощи компьютерной программы, и врачи могут подтвердить или исключить другие причины, которые нарушают сон.
- MSLT- тест. Проводится тест множественных латентностей сна также в лаборатории, чаще всего на следующий день после предыдущего исследования. Суть методики заключается в том, что пациенту предлагают 4 раза в день уснуть на 20 минут, промежутки между этапами эксперимента составляют по 2 часа. Во время сна специальные приборы записывают изменения в параметрах тела и фазах сна. Если у пациента нарушается сценарий сна, и его парадоксальная фаза наступает слишком быстро, а других нарушений не выявлено, то диагноз «нароклепсия» подтверждается.
Терапия при нарушении
Если у человека обнаруживается нарколепсия, лечение подбирается в зависимости от особенностей самой патологии и организма больного. На данный момент не существует препарата, аппаратной или психотерапевтической методики, которая помогла бы раз и навсегда решить проблему атак сна.
Терапия направляется на снижение или устранение симптомов патологии, что помогает человеку стабилизировать свою жизнь.
Рассмотрим, что может облегчить состояние пациента:
| Название препарата | Какой симптом снимает | Особенности |
|---|---|---|
| «Модафинил», «Синдокарб», «Ндопан», «Меридил». | Данные средства относятся к психостимуляторам и имеют механизм действия, схожий с амфетамином. Они помогают мозгу не отключаться в дневное время, поддерживая его активность. | Средства приводят к привыканию при превышении дозировки или самовольном продлении срока употребления, принимаются курсами. «Медафинил» с 2012 года запрещено ввозить в Россию, потому чаще всего используют его аналоги. |
| «Сондокс», «Реладорм», «Триазолам», «Залеплон» и другие снотворные. | Снотворные препараты в некоторых случаях помогают устранить проблемы с ночным сном. | Эффективность применения данных средств весьма сомнительна, потому их довольно редко включают в комплекс терапии. |
| «Тофранил», «Мелипрамин», «Анафранил» и другие трицеклические антидепрессанты. | Помогают устранить приступы катаплексии и галлюцинации. | Препараты отличаются высокой эффективностью, в некоторых случаях они помогают полностью избавиться от внезапного расслабления мышц и галлюцинаций, но они имеют массу побочных эффектов. |
| Назальный спрей с орексином. | Помогает восполнить количество недостающего в организме нейромедиатора. | Средство еще не используется для лечения, оно только прошло испытание на животных, однако, если эффективность спрея подтвердится во время апробации на людях, то можно будет говорить о полном излечении нарколепсии. |
Приведем методы коррекции распорядка дня:
- Соблюдайте строгий режим, ложитесь спать и просыпайтесь в одно и то же время.
- Откажитесь от употребления алкоголя, кофеина и сигарет.
- Не переедайте на ночь, чтобы не усложнять процесс засыпания.
- Найдите время для дневного сна, его продолжительность не должна превышать 30 минут.
- Откажитесь от таких занятий, как вождение автомобиля, управление сложными механизмами и работа на высоте, это поможет обезопасить себя и окружающих от травм и угрозы для жизни.
Подведем итоги
На данный момент можно при помощи коррекции образа жизни и приема медикаментозных средств скрасить только проявления расстройства. Несмотря на то, что внезапные атаки сна значительно снижают качество жизни, прямого влияния на ее продолжительность они не оказывают.Нарколепсия – это довольно сложное, не до конца изученное и редкое заболевание. Ученые до сих пор проводят исследования, направленные на определение природы нарушения и методы его устранения.
